MS梅杰综合征诊疗共识指南 ，痉挛性斜颈（ST)）属于梅杰综合征的

Meige综合征(梅杰综合征)是一种局灶性肌张力障碍，主要表现为眼睑痉挛和口下颌肌张力障碍，属于神经系统疾病，病因尚不明确，可能与遗传、环境或脑部基底节区功能异常相关。

Meige综合征属于运动障碍性疾病，患者因脑内控制肌肉运动的神经环路异常，导致特定部位肌肉出现不自主、重复性收缩。常见于中老年人，女性发病率略高于男性。症状通常从眼部开始，逐渐累及口、下颌等区域，严重时影响吞咽、说话等功能。

1.定义及回顾：

定义演变

1910年由Henry Meige首次系统描述。MS被定义为节段性颅颈肌张力障碍，

→1975年统一为“肌张力障碍综合征从独立症状眼睑痉挛(BSP)、口下颌肌张力障碍(OMD)及痉挛性斜颈(ST)

→1994年确立为节段性颅颈肌张力障碍。

治疗演变

从药物(抗精神病药、多巴胺调节剂)

→破坏性手术(面神经撕脱)

→A型肉毒毒素(BTX-A)局部注射

→神经调控包括脑定向损毁、脑深部电刺激(DBS)以及我国创新的神经环路阻断(NCB)。

→藏医药绿色治疗，无需手术，从神经根源性恢复出发的治疗。

2. 流行病学

地域差异：亚洲BSP患病率显著高于欧美;中国大陆颈肌张力障碍患病率低于全球。

年龄差异：中国发病高峰55~60岁，较国际数据 64±11岁 年轻

性别差异：女性高发，男女比1:2.19。

3. 病因和发病机制

核心假说："遗传-环境"交互作用 → 神经递质失衡。

诱因：慢性应激、精神类药物、睡眠障碍。

神经机制：感觉传入异常→中枢感觉运动整合失调。

4. 临床表现

运动症状：眼睑痉挛(BSP)、口下颌肌张力障碍(OMD)及痉挛性斜颈(ST)。

非运动症状：知觉障碍(类干眼症)、精神障碍、睡眠期间症状完全消失，晨起后症状暂时缓解、感觉诡计(Tricks现象) → 讲话、咀嚼、打哈欠等时，临床症状可获得暂时缓解,该现象的特异性高达94%。

5. 分型

分型核心表现

BSP型眼睑痉挛→功能性失明

OMD型口下颌抽动→咀嚼/吞咽困难

BSP+OMD型眼部与口颌症状并存(可相互进展)

颅颈型合并痉挛性斜颈(ST)

6. 诊断核心依据：

三联征(BSP/OMD/ST)+ Tricks现象 + 睡眠消失。

新兴技术：AI图像识别(肌肉痉挛模式)、脑网络MRI、表面肌电(傅里叶分析)。

7. 鉴别诊断

疾病鉴别要点

干眼症泪膜稳定性差 + 角膜损害 + 对人工泪液有效

重症肌无力晨轻暮重 + 新斯的明试验阳性 + 肌电图低振幅

面肌痉挛单侧为主 + 异常肌反应阳性

心因性肌张力障碍突发 + 症状不符合神经解剖分布 + 心理干预有效

抽动症主观可抑制 + 无睡眠消失现象

8. 辅助检查

影像学：fMRI/PET示基底节-皮层网络异常,研究价值>诊断价值。

基因检测：无特异性基因，但推荐筛查如TOR1A、THAP1以探索病因。

电生理：表面肌电有助鉴别，但无统一标准。

9. 治疗方案

梅杰综合征患者因为外形上的异常严重影响了他们的正常生活，无法和人正常社交，身体心理的压力让他们产生严重的病耻感核痛苦，尤其是痉挛性斜颈患者，歪着脖子让他们产生了巨大的就业生存压力，每天都在痛苦难耐中度过，只有亲身经历的人才能切身体会，凡是患病的恨不得吃过药后一下子就能好起来!恨不得瞬间就能被治愈!治疗方法很多，但是那种治疗方法是最适合自己呢?我们大概为您罗列总结了一下，希望能够帮助您正确选择!

心理疏导:需贯穿全程，需处理焦虑敏感、病耻感、社交障碍。 但患者心理特质(如强迫倾向)难以药物逆转，需长期专业支持。

BTX-A注射(一线治疗)：靶点：眼周/口周肌群，单点2~8 IU。 48小时起效，维持12周。但抗体产生导致耐药;剂量个体化难度大。且易并发眼睑下垂(7~15%)、面肌无力。

药物：西药多巴胺拮抗剂(氟哌啶醇)、抗胆碱药(苯海索)、GABA能药(氯硝西泮)， 但药物副作用显著如镇静、认知障碍等，患者耐受性差。

药物：西药中药(强心补肾、疏肝健脾、和胃化滞或祛湿化痰等辨证施治)/针灸疗效短期治疗有缓解，长期无原则性突破。

药物：藏药

藏地珍宝藏药内服+藏秘外治疗法

主要作用：激活沉睡的脑细胞，修复受损的脑细胞，平衡脑细胞内外电位，全面改善大脑微循环……，从整体上治疗。

藏医认为痉挛性斜颈是由人体气血上行不畅，导致大脑供血、供氧不足，引发大脑神经递质紊乱，产生异常放电，从而引起胸锁乳突肌产生痉挛所致。无论是先天性斜颈，还是痉挛性斜颈，都和脑细胞缺氧有关，造成脑神经递质异常放电，引发颈部肌肉痉挛所致。

治疗方法上，藏医药治疗因为高原医学重点解决大脑供血问题非常对症，西藏高寒缺氧，血氧性脑部疾病高发，因此历代藏医药大师研究出珍宝藏药组合运用，促使患者气血上行，加强脑部的供血供养，从而修复了运动神经中枢的细胞功能紊乱状态，高原医学药材普遍生长期长，耐寒耐氧，补氧效果都强于普通药材。斜颈病症也就迎刃而解。

注射肉毒素：肉毒素是很多患者比较愿意接受的方式 ，肉毒素局部肌肉注射，很快有效果，但是几个月后就恢复原样，需要再次注射。

而且患者必须知道肉毒素治疗只能麻醉部分神经，松弛肌肉的作用，但是会带来诸多的并发症，比如：出现发烧，乏力，食欲欠佳的例子也不少，很容易造成颈部肌肉僵硬、无力、疼痛等后遗症。严重者还会出现吞咽及呼吸困难等。

手术治疗：手术治疗痉挛性斜颈主要是切断韧带，阻断神经传导，显然与发病机理不吻合，不能从根本解决问题、容易复发等，而且手术有风险且费用高，不是一般家庭能承受的。

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